#družba 13.4.2022 17:21

Slovenija v zdravljenju hemofilije v svetovnem vrhu

Ljubljana, 13. aprila - Slovenija spada med 20 odstotkov držav na svetu, kjer vse bolnike s težko obliko hemofilije zdravijo z redno profilakso, je na današnji okrogli mizi Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas izpostavila zdravnica s Kliničnega oddelka za hematologijo Univerzitetnega kliničnega centra (UKC) Ljubljana Irena Preložnik Zupan.

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Irena Preložnik Zupan iz Kliničnega oddelka za hematologijo v UKC Ljubljana.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Predsednik Društva hemofilikov Slovenije Janez Dolinšek in Irena Preložnik Zupan iz Kliničnega oddelka za hematologijo v UKC Ljubljana.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Irena Preložnik Zupan iz Kliničnega oddelka za hematologijo v UKC Ljubljana.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Irena Preložnik Zupan iz Kliničnega oddelka za hematologijo v UKC Ljubljana.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Predsednik Društva Hemofilikov Slovenije Janez Dolinšek.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Predsednik društva Krvni bratje Dominik Zver.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Barbara Faganel Kotnik iz Kliničnega oddelka za otroško hematologijo in onkologijo v UKC Ljubljana.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Predsednik društva Krvni bratje Dominik Zver.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Barbara Faganel Kotnik iz Kliničnega oddelka za otroško hematologijo in onkologijo na UKC Ljubljana in predsednik Društva hemofilikov Slovenije Janez Dolinšek.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Barbara Faganel Kotnik iz Kliničnega oddelka za otroško hematologijo in onkologijo v UKC Ljubljana.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Predsednik društva Krvni bratje Dominik Zver.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Irena Preložnik Zupan iz Kliničnega oddelka za hematologijo v UKC Ljubljana.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Predsednik Društva Hemofilikov Slovenije Janez Dolinšek.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Predsednik Društva Hemofilikov Slovenije Janez Dolinšek.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Predsednik Društva Hemofilikov Slovenije Janez Dolinšek.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Ljubljana, MaxiKlub.
Okrogla miza z naslovom Mejniki zdravljenja hemofilije skozi čas, ki jo je ob svetovnem dnevu hemofilije (17.4.) pripravil STAklub v sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje - društvo bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije.
Barbara Faganel Kotnik iz Kliničnega oddelka za otroško hematologijo in onkologijo v UKC Ljubljana.
Foto: Nebojša Tejić/STA

Hemofilija je nekoč veljala za hudo redko bolezen, danes pa imajo bolniki po zaslugi profilakse - preprečevanja bolezni s preventivnimi zdravljenji, dokaj normalno življenje. Gre za dedno bolezen, pri kateri bolnikom v krvi primanjkuje faktor strjevanja krvi, zaradi česar imajo daljše krvavitve. Letno se v Sloveniji lahko rodi en, največ dva bolnika s to boleznijo, včasih pa tudi nihče. Za to boleznijo večinoma zbolevajo moški, ženske pa so prenašalke.

Bolniki si pri novem zdravljenju v žilo vbrizgajo koncentrat manjkajočega strjevalnega faktorja, s čimer preprečijo bolečine in invalidnosti, krvavitve pa nastopijo le še pri hujših poškodbah. Do invalidnosti lahko pride zaradi ponavljajočih krvavitev v sklepe, saj kri povzroči počasno okvaro hrustanca, ki z leti izgine, in vpliva na kostnino, kjer se razvijejo ciste in nepovratno uničenje sklepa.

Kot je na okrogli mizi povedala Barbara Faganel Kotnik z oddelka za otroško hematologijo in onkologijo UKC Ljubljana, na pediatrično kliniko vstopajo osebe s hemofilijo od rojstva do 18 leta starosti. Osebam, ki se rodijo v družini z že znano boleznijo, lahko diagnozo postavijo že v uri ali dveh po rojstvu, če bolezen v družini ni znana, pa je to odvisno od stopnje bolezni. "Ključno je zgodnje odkrivanje bolezni zlasti pri teži obliki, starši lahko hemofilijo pri otrocih prepoznajo, ko gredo na odvzem krvi iz prsta in se jim krvavitev ne ustavi tudi po nekaj dneh," je dodala.

Na okrogli mizi je sodeloval tudi predsednik društva Krvni bratje Dominik Zver, ki je spregovoril o težavah hemofilikov v preteklosti. Včasih je bilo težje priti do zdravljenja, pa tudi do faktorjev, ki so danes dostopni v vsaki lekarni, nadomestno zdravljenje pa jim je omogočilo normalno in bolj svobodno življenje. Bolečine so si lajšali z ledenimi obkladki in mirovanjem, uporabljali so tudi opornice, včasih pa jim je pomagal tudi placebo efekt. Predsednik Društva hemofilikov Slovenije Janez Dolinšek je dodal, da so v preteklosti z boleznijo živeli bolj odkrito, danes pa imajo mladi bolniki manj težav in je tudi javnost o tem manj ozaveščena.

Faganel Kotnikova je kot največjo težavo hemofilikov izpostavila spontane krvavitve v sklepe, ki lahko nastanejo že po manjšem nerodnem gibu. Ogroža pa jih tudi nastanek protiteles proti vbrizganemu faktorju, kar povzroči, da je zdravljenje neučinkovito. Ob vsakem pomembnejšem padcu ali poškodbi je treba ukrepati v dveh, najkasneje pa v šestih urah, saj lahko tako preprečijo nastanek življenjsko ogrožajoče krvavitve.

Kot ključen napredek pri zdravljenju je Preložnik Zupanova izpostavila premik v razmišljanju, da škode ne popravljaš, ko se je že zgodila, ampak jo preprečiš. "Spremembe v sklepih zaradi krvavitev se kopičijo, pri vseh bolnikih starejših od 30 oziroma 35 let opažajo hude kronične okvare sklepov, bolniki mlajši od 25 let, ki so preventivno profilaktično zdravljenje imeli že od 1. leta starosti, pa nimajo okvar sklepov in živijo normalno življenje," je še povedala.

V Sloveniji so z redno profilakso začeli leta 1996, najprej so z njo zdravili mlajše, ko je ta postala dostopnejša, pa tudi starejše bolnike. Preložnik Zupanova si želi, da bi tudi tisti s srednjo in lažjo obliko prejemali tovrstno zdravljenje. Redna profilaksa namreč vzgaja imunski sistem, da ne začne razvijati protiteles na faktor, skrbi tudi za zdravje sklepov in zmanjšuje pojav hujših krvavitev. V zadnjih letih se poleg nadomestnih zdravljenj pojavljajo tudi nova zdravljenja z monokleonskimi protitelesi ali drugimi protitelesi.

Za zdravljenje hemofilije pa razvijajo tudi gensko terapijo. Faganel Kotnikova je povedala, da z genskim zdravljenjem ne samo obvladujejo bolezen, ampak jo lahko trajno pozdravijo. Ker gre za redko bolezen, še ne poznajo vseh dolgoročnih stranskih učinkov zdravljenja. Dodala je še, da takšno zdravljenje ne bo dostopno za vse, predvideno je, da ga bodo najprej prejeli starejši bolniki, za otroke pa razvijajo poseben način genske terapije, ki na bolj usmerjen način popravi okvaro gena.

Okrogla miza je potekala pred prihajajočim svetovnim dnevom hemofilije, ki ga obeležujemo 17. aprila. V sodelovanju z Društvom hemofilikov Slovenije in društvom Krvni bratje jo je pripravil STAklub.